筆記本：發(fā)紺

一、發(fā)病機(jī)制發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過(guò)50g /L(5g/dl)時(shí)，皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。因此，在血紅蛋白濃度正常的患者，如Sa(h85%占60%左右。若病人血紅蛋白增多達(dá)180g/L時(shí)，雖然 Sa02>85%亦可出現(xiàn)發(fā)紺。而嚴(yán)重貧血(Hb`g/L)時(shí)，雖SaO2明顯降低，但常不能顯示發(fā)紺。故而，在臨床上所見(jiàn)發(fā)紺，并不能全部確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。

二、血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)，包括中心性發(fā)紺和周?chē)园l(fā)紺

中心性發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。一般可分為：

1.肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等;

2.心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺循環(huán)進(jìn)行氧合作用而人體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的1/3，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。

周?chē)园l(fā)紺

1.周?chē)h(huán)缺血性疾?。撼Ｒ?jiàn)于嚴(yán)重休克引起的周?chē)h(huán)供血減少，還包括其他少見(jiàn)疾病，例如雷諾病、振動(dòng)病、血栓性閉塞性脈管炎、肢端發(fā)紺癥等，

2.周?chē)h(huán)淤血性疾?。撼Ｒ?jiàn)于右側(cè)心力衰竭、縮窄性心包炎導(dǎo)致體循環(huán)血流淤滯，血流速度減慢，也包括局部血流障礙疾病，例如血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張。

3.其他：冷凝集現(xiàn)象伴手足發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥等。